?

Log in

No account? Create an account

[sticky post] Возможность

Мы часто жалеем, что упускаем возможности, которые дает нам жизнь: знание языков, занятия спортом, общение с близкими. И всегда забываем, что самая большая возможность, которая нам дается - это возможность жить.

Мама

По ходу я принял все же болезнь мамы. Я психовал, наверное это и было отрицание. Я и раньше знал, что ей поставили надъядерный паралич. Но я не смотрел в нете что это такое. Несколько дней назад я перестал психовать, и появилась мысль посмотреть что это. Как ощущение ключа к ситуации. Просто психика, наверное, это разрешила. Это смертельное заболевание, прогресс у мамы идет чуть быстрее среднего. В общем ничего хорошего. У нее уже присоединилась деменция. Почти превратилась в овощ. Последнюю неделю очень плохо ест. Похудела очень значительно. Думаю, не долго осталось.

пост обновлен: 01.07.2018
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF


Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) - это одна из не очень редких форм группы двигательных расстройств, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма (распространенность ПНП составляет 5 - 6 случаев на 100 тыс. населения и достигает 14,7 на 100 тыс. населения у лиц старше 80 лет; составляет около 5% всех случаев паркинсонизма в популяции). С ПНП должны быть знакомы практические неврологи, которые часто оказываются перед необходимостью проведения дифференциального диагноза синдрома паркинсонизма ([!!!] ПНП - наиболее частый тип атипичного паркинсонизма). Знания об этой форме ПНП помогут не только правильно сформулировать диагноз, но и адекватно судить о прогнозе этого заболевания.


читайте также лекцию «Атипичный паркинсонизм» В.Л. Голубев, д.м.н., профессор, кафедра нервных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова (журнал «Медицинский совет» №10, 2015) [читать]

ПНП (синдром Стила - Ричардсона - Ольшевского) - спорадическое нейродегенеративное заболевание позднего возраста, для которого в типичных случаях характерны: [1] надъядерное нарушение движений глаз - нарушения взора [по вертикали] (особенно характерен парез взора вниз), [2] дистоническая ригидность аксиальных мышц, в основном мышц-разгибателей с акцентом в мышцах шеи - ретроколлис (своеобразная «горделивая осанка»), [3] постуральные нарушения, [4] псевдобульбарный синдром (главным образом дизартрия) и [5] деменция. Заболевание быстро прогрессирует и через 3 - 5 лет, такие пациенты оказываются прикованными к постели. Продолжительность жизни составляет после постановки диагноза от 5 до 15 лет и погибают такие пациенты от интеркуррентных инфекций, аспирационной пневмонии или апноэ во сне.

ПНП принадлежит к семейству 4R-таупатий, которые характеризуются избыточным накоплением изоформы гипер-фосфорилированного тау-белка с 4 повторами в доменах микротрубочек нейронов и глиоцитов с образованием в них патологических внутриклеточных включений - нейрофибриллярных клубков и нейропилевых нитей. В основе ПНП лежит селективная гибель (причины которой остаются неизвестными) отдельных групп нейронов и глиальных клеток в различных областях мозга (из-за накопления указанных выше патологических внутриклеточных включений), чаще всего в стволе и базальных ганглиях. Наиболее грубо нейродегенеративный процесс при ПНП затрагивает полосатые тела, черное вещество, бледный шар, верхние бугорки четверохолмия, красные ядра, таламус, субталамические ядра, медиобазальные лобные отделы, голубое пятно, зубчатые ядра мозжечка, ядра моста, срединные ядра шва, нижние оливы и другие церебральные образования (в т.ч. неокортекс).

Обратите внимание! Хотя заболевание традиционно считается спорадическим, в связи с широким внедрением в практику молекулярно-генетических методов исследования сегодня интенсивно изучается генетическая основа болезни. Например, выявлена роль мутаций в гене MAPT (кодирующем тау-белок микротрубочек) в развитии заболевания, также в редких случаях с ПНП могут быть ассоциированы мутации в гене LRRK2.

При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) у таких пациентов можно визуализировать атрофию среднего мозга («симптом колибри» [син.: клюв колибри]) с расширением межножковой цистерны и III желудочка, сагиттальный размер среднего мозга составляет обычно менее 16 мм. (обнаружение на МРТ головного мозга признаков дисциркуляторной энцефалопатии по типу перивентрикулярного лейкоареоза, единичных сосудистых очагов - не противоречит диагнозу ПНП [при наличии «симптома колибри»]).




Обычно заболевают ПНП лица среднего и пожилого возраста (наиболее часто дебют заболевания приходиться на возраст от 55 до 70 лет). Как правило, ПНП начинается с неспецифических симптомов: повышенная утомляемость, угнетение настроения (в т.ч. депрессия), головная боль, головокружение, сонливость или бессонница, снижение работоспособности. Нередко ПНП дебютирует с дизартрии, наряду с которой могут иметь место непроизвольные глубокие вдохи, похожие на стон. Постепенно на первый план выходят основные симптомы ПНП.

В связи с поражением нигростриарного сегмента при ПНП развиваются мышечная ригидность (характерная для ПНП) и прогрессирующая олигобрадикинезия. Паркинсонизм при ПНП симметричен, манифестирует рано, и его проявления более выражены в аксиальной мускулатуре, нежели в руках и ногах; типично характерное повышение тонуса в разгибателях шеи и спины («горделивая осанка»). Тремор покоя обычно отсутствует, и наиболее часто синдром паркинсонизма представлен акинетико-ригидной формой, не поддающейся терапии леводопой. Также характерно редкое мигание, но более редкое, чем при болезни Паркинсона (БП), иногда - менее 3 в минуту). Ходьба при ПНП может значительно отличаться от таковой при БП и носит скорее характер «паркинсонической атаксии»: больной не может правильно скоординировать движения туловища и ног по отношению к центру тяжести, что приводит к падениям назад без попыток удержать равновесие. Дисбазия обусловлена несколькими факторами: постуральными нарушениями, аксиальной дистонией и нарушениями вертикального, а затем и горизонтального взора (см. далее).

Одним из самых важных диагностических признаков ПНП является надъядерный паралич (или парез) взора по вертикали, который может развиваться уже на ранних стадиях заболевания (вследствие поражения специфических образований среднего мозга). Сначала развивается паралич взора вниз («симптом грязного галстука»), а потом - вверх (ограничение движения глазных яблок вниз считается наиболее специфичным диагностическим признаком ПНП); горизонтальные движения глазных яблок сохраняются или нарушаются на более поздних стадиях болезни (с формированием полной офтальмоплегии с ретракцией верхних век и появлением характерного «удивленного» выражения лица).

К другим глазным симптомам, которые могут наблюдаться у больных с ПНП, относятся расплывчатость зрения вследствие нарушения конвергенции, блефароспазм и апраксия век. Следует обратить внимание на то, что у большинства больных с ПНП ограничение движений глазных яблок возникает через несколько лет после начала заболевания - в среднем через 2 - 4 года (а у небольшой части больных не развивается совсем, что существенно осложняет его раннюю диагностику). В начале же болезни может иметь место выраженное замедление движений глаз, своеобразный застывший взор, жжение глаз и ощущение «песка в глазах» из-за очень редкого моргания характерного для ПНП.

Обратите внимание! Надъядерный паралич (или парез) взора (надъядерную офтальмоплегию [парез]) можно диагностировать, когда больной не в состоянии произвольно изменить направление взора, тогда как синкинетические и рефлекторные движения глаз сохранены. Например, при ПНП больной не может произвольно переместить глазные яблоки вверх и/или вниз, но при этом сохранен феномен Белла – отведение глазных яблок вверх при закрывании глаз; окулоцефалический рефлекс (при фиксированном на одной точке взоре во время поворота или наклона головы в какую-либо сторону глазные яблоки содружественно отводятся в противоположную).

Сравнительно рано у больных ПНП также развиваются тяжелые псевдобульбарные проявления - дизартрия, дисфагия, рефлексы орального автоматизма, насильственный смех и плач. У значительной части пациентов уже на развернутой стадии заболевания присоединяются эмоционально-личностные и когнитивные расстройства (которые достаточно быстро достигают выраженности деменции), отражающие дисфункцию лобных долей. В 10 - 30% случаев симптомы когнитивной дисфункции бывают первым проявлением заболевания. Через 3 года от начала заболевания деменция развивается у 60% пациентов. Тяжесть когнитивных нарушений может превосходить тяжесть двигательных расстройств, однако примерно у 15 - 20% когнитивный дефект остается умеренным даже у прикованных к постели пациентов. Основные клинические проявления когнитивной дисфункции аналогичны таковым при БП, но развиваются быстрее и более выражены в количественном отношении. Ядро когнитивных нарушений составляют интеллектуальные расстройства, зрительно-пространственная дисгнозия и диспраксия и нарушения памяти, которые связаны с недостаточностью самостоятельного воспроизведения информации.


подробнее о когнитивных нарушениях при ПНП в руководстве для врачей «Деменции» Н.Н. Яхно, В.В. Захаров, А.Б. Локшина, Н.Н. Коберская, Э.А. Мхитарян, 3-е издание, Москва, «МЕДпресс-информ», 2011 (стр. 160 – 162) [читать]

При постановке диагноза должна быть учтена вся клиническая картина в целом, а также особенности ее развития во времени. МРТ помогает исключить состояния, клиническая картина которых напоминает ПНП. На протяжении ряда лет широко применяются критерии NINDS-SPSP (National Institute of Neurological Disorders and Stroke and the Society for Progressive Supranuclear Palsy - Национальный институт неврологических заболеваний и инсультов [США] и общество прогрессирующего надъядерного паралича): согласно этим критериям, ПНП - спорадическое заболевание, при котором симптомы развиваются в возрасте 40 лет и старше и имеют прогрессирующее течение. Для диагностики ПНП клиническая картина должна включать 4 группы симптомов: [1] глазодвигательные нарушения, [2] постуральную неустойчивость, [3] акинезию и [4] когнитивную дисфункцию. К характерным для ПНП глазодвигательным нарушениям, кроме пареза вертикального взора и замедления вертикальных саккад, также относится апраксия открывания глаз - неспособность самостоятельно инициировать открытие век после их закрытия при отсутствии блефароспазма.






Обратите внимание! В последнее время показан значительный фенотипический полиморфизм ПНП с выделением нескольких самостоятельных и заметно отличающихся друг от друга клинических вариантов заболевания (клиническая картина вариантов ПНП зависит от уровня поражения). Так, в вариантах заболевания с лобно-височной деменцией, кортикобазальным синдромом и апраксией речи наблюдается более высокая кортикальная патология, в то время как преимущественное вовлечение стволовых и подкорковых структур приводит к развитию типичной картины ПНП с чистой акинезией и постуральными нарушениями.

Варианты ПНП:

Классический вариант ПНП (или синдром Ричардсона), в соответствии с критериями MDS-PSP, проявляется глазо-двигательными нарушениями, которые могут быть представлены в виде надъядерного паралича вертикального взора или замедления вертикальных саккад. Постуральные расстройства при данном варианте болезни могут включать эпизоды спонтанной потери равновесия в течение 3 лет после появления симптоматики ПНП либо определяться положительной толчковой пробой. Паркинсонизм при синдроме Ричардсона отличается симметричностью и преобладанием акинетико-ригидного синдрома в аксиальной мускулатуре, отсутствием реакции на препараты леводопы.

ПНП-паркинсонизм имеет более продолжительное течение по сравнению с синдромом Ричардсона, в клинике преобладают асимметричные проявления паркинсонизма, возможно наличие тремора, а также положительного ответа на препараты леводопы, что создает на ранних этапах клиническое сходство с БП. Однако при БП на развернутой стадии характерно развитие лекарственных дискинезий и флуктуаций симптоматики, вегетативной недостаточности и (особенно на фоне противопаркинсонической терапии) зрительных галлюцинаций, которые при ПНП-паркинсонизме выявляются значительно реже.

ПНП с прогрессирующими застываниями при ходьбе включен в диагностические критерии MDS-PSP и требует, помимо постуральной неустойчивости, наличия внезапных и преходящих двигательных «блоков» или нарушений инициации ходьбы, которые развиваются в течение 3 лет после появления симптомов ПНП. Этот вариант ПНП характеризуется отсутствием мышечной ригидности и тремора, а препараты леводопы практически не влияют на проявления гипокинезии.

ПНП с кортикобазальным синдромом (КБС) - это сравнительно редкий вариант, затрагивающий преимущественно префронтальную и премоторную области головного мозга. Фенотип КБС характеризуется фокальной или симметричной идеомоторной апраксией, ригидностью, а также миоклониями, дистонией, корковыми нарушениями чувствительности и феноменом «чужой руки». Могут наблюдаться когнитивные нарушения по типу лобной деменции с расстройством личности, поведенческими нарушениями, снижением внимания и т.д. Для установления диагноза ПНП с КБС, согласно критериям MDS-PSP, необходимо наличие по крайней мере одного из корковых (апраксия, кортикальный сенсорный дефицит, феномен «чужой руки») и моторных признаков (ригидность, акинезия, миоклонус).


читайте также статью (клинический разбор) «Случай прогрессирующего надъядерного паралича с кортикобазальным синдромом» Е.Ю. Федотова, А.О. Чечеткин, И.А. Иванова-Смоленская, С.Н. Иллариошкин; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Нервные болезни» №2, 2009) [читать]

ПНП с преимущественно лобными проявлениями диагностируется при наличии у пациентов поведенческих и личностных нарушений, которые могут указывать на частичное перекрытие заболевания с лобно-височной деменцией. Этот вид деменции характеризуется расторможенностью, компульсивным или стереотипным поведением, апатией, изменением пищевого поведения, когнитивными нарушениями по дизрегуляторному типу, утратой эмоционального контакта, которые в конечном итоге приводят к мутизму и полной социальной изоляции. Клинический фенотип ПНП с лобными проявлениями может быть ассоциирован с патологией в гене MAPT и составляет около 35% всех случаев клинически определяемого синдрома лобно-височной деменции. По данным исследования L. Donker Kaat и соавт. (2007), 20% пациентов с ПНП характеризуются преобладанием в клинической картине поведенческих и когнитивных расстройств, что приводит к ошибочному диагнозу лобно-височной или другой первичной деменции. Пациенты с данным вариантом ПНП имеют более молодой возраст дебюта, но прогрессирование заболевание не отличается от классической его формы.

ПНП с преобладанием речевых нарушений, согласно критериям MDS-PSP, относится к вероятной 4R-таупатии (ПНП или лобновисочная деменция) и проявляется сочетанием глазодвигательных нарушений с аграмматическим вариантом первичной прогрессирующей афазии или с прогрессирующей апраксией речи.

В отдельные варианты ПНП также выделены фенотипы с преобладанием глазодвигательных нарушений и постуральной неустойчивости, которые охватывают 7% и 18% случаев ПНП соответственно. Однако в критерии MDS-PSP не были включены варианты ПНП с первичным боковым склерозом и ПНП с мозжечковой атаксией ввиду отсутствия убедительной клинико-морфологической верификации, «размывания» различий между ПНП и болезнью двигательного нейрона или между ПНП и мультисистемной атрофией в случае включения в классификацию указанных атипичных вариантов.


читайте также:

статью «Клиническая гетерогенность прогрессирующего надъядерного паралича» А.А. Таппахов, Т.Е. Попова, Т.Г. Говорова, А.Ю. Петрова; ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова», Якутск, Россия; ГБУ РС(Я) «Республиканская больница № 2 - Центр экстренной медицинской помощи», Якутск, Россия (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №2, 2018) [читать];

статью «Дифференциальный диагноз паркинсонических синдромов (обзорная статья)» Труфанов Е.А., Суховерская О.Н., Головченко Ю.И.; Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика (г. Киев, Украина), кафедра неврологии и рефлексотерапии; Университет Альберты (г. Эдмонтон, Канада), кафедры неврологии, медицинской генетики и педиатрии; Национальная медицинская академия по- следипломного образования имени П.Л. Шупика (г. Киев, Украина), кафедра неврологии №1 (East European Journal of Parkinson’s Disease and Movement Disorders. - 2015. - Vol. 1, No. 1) [читать]



Лечение ПНП носит симптоматический характер (нет средств для излечения, замедления или остановки прогрессирования этого заболевания). Доказательства эффективности медикаментозного лечения при ПНП достаточно скудные, большинство исследований не являлось даже плацебо-контролированными. Логично, что если пациент страдает паркинсонизмом, то назначение леводопы заслуживает внимания, причем констатировать ее неэффективность можно, только если доза данного препарата наращивалась до 1 г/сут и не принесла облегчения. 40 - 50% больных могут получить определенные преимущества от леводопатерапии, однако они кратковременны (до 2 лет). Амантадин в дозе 100 мг два раза в сутки и выше приносит определенное облегчение 15% больным, хотя и незначительное. Агонисты дофаминовых рецепторов, ингибиторы МАО и КОМТ своего эффекта не засвидетельствовали. Иногда таким пациентам с ПНП показана ботулотоксин-терапия, в частности, при дистонии, ретроколлисе или апраксии открытия ввек.

ПНП характеризуется множественной нейротрансмиттерной недостаточностью. Поэтому для симптоматической терапии когнитивных и других нервно-психических нарушений могут использоваться препараты, влияющие на разные нейро-трансмиттерные системы. Однако масштабных клинических исследований эффективности тех или иных препаратов при ПНП не проводилось, что связано с относительной редкостью данного заболевания. В литературе приводятся отдельные наблюдения применения ингибиторов ацетилхолинэстеразы для лечения когнитивных нарушений при ПНП. С точки зрения механизмов действия, для этой цели оправдано также использование мемантина. В лечении эмоциональных и поведенческих нарушений используются антидепрессанты с дополнительным психоактивирующим эффектом, такие как флуоксетин, пароксетин и др. Однако в целом эффективность существующей на сегодня терапии в отношении как двигательных, так и нервно-психических симптомов ПНП невелика.


© Laesus De Liro


Mar. 20th, 2018

А волбще я заболел. Грипп. Чем лечиться? Врач назначает фуфломицин - арбидол. Пить не хочу, Голикова и так при деньгах, зачем ей еще мои. Пью отхаркивающее, брызгаю в нос изофру и дезринит.

Кто как лечится?

Импортозамещение

Я вот не понимаю - куда смотрели Ротенберги? Такой шикарный кусок с такими не большими по их уровню инвестициями. Куча приближенных олигархов столько лет изобретает способы набить карман, идут и на большие расходы. А тут достаточно скромные инвестиции, которые сразу начнут отбиваться, и рынок огромный. Думаю, "Платон" столько не даст, сколько одноразовое медговно. В свое воемя Батурина в этом плане имела видение - одноразовые стаканы выпускать начала. Без фантазии народ.

Смотрю, секс, расчлененка и интриги прям много внимания собирают. ) Принимаю ваши пожелания о чем написать) При этом не гарантирую, что написав пост, сделаю его доступным для всех. Вполне возможно только для какой-то группы друзей. )

Соцсети

Оказывается, крупные IT-корпорации проводят социальные эксперименты, чтобы понять как управлять массами. При этом в процессе экспериментов людям могут создавать негативное настроение или вводить в депрессию. Пишут, что с помощью информации в ленте. При этом, жалобы на подобные махинации бесполезны, потому что пользователи (Facebook, YouTube, Google+) отреклись от возможности их совершать, просто поставив галочку в поле «согласен с пользовательским соглашением». Тем самым мы подтвердили, что согласны наполнять свои ленты любым контентом, использовать часть личных данных в целях рекламы и маркетинга, а также снимаем с социальных сервисов ответственность за работу их приложений. В итоге, маркетинг еще ладно, а вот риск получить депрессию от бесконечных новостей о разбившихся автобусах, причем целенаправленно внедряющихся в ленту — это реальность, которая может сказаться на здоровье, и привести к расходам на лечение. Кто бы знал, что не просто управление, а управление численностью уже дошло до такого проникновения в массы.

Оборона

В США траты на оборону составляют $611,2 млрд, в Китае - $215,2 млрд. По сумме военных расходов эти страны намного превосходят Россию, которая, по данным PwC, в 2017 году выделила на них $69,2 млрд. При этом, весь бюджет России на 2018 год составит $250 млрд. Это значит, что на оборону мы тратим примерно 27% ВВП (на самом деле 29%, если учесть доходы 2018 года и расходы на оборону 2018 года), что безумно много. Ни США (3.29%), ни Китай (1.93%) столько не тратят на оборону в процентном отношении. 

Каждый раз, когда я не прав, жизнь посылает мне человека, который, говоря о своем, сообщает мне что мне нужно делать. Сегодня первый раз я это понял в начале разговора с таким человеком. И дальше просто поддерживал беседу, чтобы услышать сообщение. Ощущение необычное.

Сыр

Чтобы сделать 24 головы по 4кг сыра каждая (это 96 кг сыра), нужно 60 дойных коров. То есть на 1 кг сыра нужно 0,625 дойной коровы на ферме. Это в случае, если мы производим качественный твердый сыр, где на 1 кг сыра требуется 14-16 литров молока. Для уточнения: на приготовление 1 кг сыра нужно от 6 до 14-16 литров молока. Для оптимистичной оценки представим, что все сыры в России молодые и на них нужно 6 литров сыра на 1 кг готового продукта. В среднем, 1 условная вечно доящаяся корова дает 13,7 л/сутки. 

Всего в России в 1 квартале 2016 года было произведено 136 тыс. тонн сыра, что методом простой экстраполяции говорит о 544 тыс. тонн сыра в год (это 544 миллиона кг, чтобы было понятнее). Понятно, что производство росло, но для грубого подсчета этого достаточно. 

1. Соответственно, для производства качественного твердого сыра в таком количестве необходимо получить 8 704 000 000 литров молока, которые будут производить 1 740 626 коров (количество литров молока делим на 13,7 литров с коровы в день и после делим на 365 дней в году).

2. Для производства мягкого сыра в таком же количестве необходимо 3 264 000 000 литров молока, которые будут производить 652 735 коров.

Read more...Collapse )

Profile

filip
i_tsigankov
Илья Цыганков

Latest Month

June 2018
S M T W T F S
     12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930

Tags

Syndicate

RSS Atom
Powered by LiveJournal.com
Designed by yoksel